Синдром Бадда-Киари может иметь несколько причин, включая нарушения свертываемости крови, заболевания печени (например, цирроз), опухоли, инфекции, травмы и прием некоторых лекарств. В некоторых случаях причина может быть неизвестна (идиопатическая).